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Leben mit der Krankheit Krebs

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ingoborm Offline

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Beiträge: 348

25.03.2006 14:32
Leukämie (Allgemein) antworten

Leukämie
aus Wikipedia, der freien Enzyklopädie


Die Leukämie (griechisch λευχαιμία, von λευκό, lefkó - das weiße und αίμα, äma - das Blut), genau betrachtet nur eine Unterart des so genannten Blutkrebses, aber häufig mit diesem Synonym benutzt, ist eine Erkrankung des blutbildenden Systems. Sie wurde 1845 erstmals von Rudolf Virchow beschrieben, der auch den Namen geprägt hat. Leukämien zeichnen sich durch stark vermehrte Bildung von weißen Blutkörperchen (Leukozyten) und vor allem ihrer funktionsuntüchtigen Vorstufen aus. Diese Leukämiezellen breiten sich im Knochenmark aus, verdrängen dort die übliche Blutbildung und treten in der Regel auch stark vermehrt im peripheren Blut auf. Sie können Leber, Milz, Lymphknoten und weitere Organe infiltrieren und dadurch ihre Funktion beeinträchtigen. Durch die Störung der Blutbildung kommt es zur Verminderung der normalen Blutbestandteile. Es entsteht eine Anämie durch Mangel an Sauerstoff transportierenden roten Blutkörperchen (Erythrozyten), ein Mangel an blutungsstillenden Blutplättchen (Thrombozyten) und ein Mangel an funktionstüchtigen weißen Blutkörperchen (Leukozyten). Folge sind Symptome wie Blässe, Schwäche, Blutungsneigung mit spontanen blaue Flecken und Petechien, Anfälligkeit für Infektionen mit Fieber sowie geschwollene Lymphknoten, Milz- und Lebervergrößerung und manchmal Knochenschmerzen. In Abhängigkeit vom Verlauf unterscheidet man akute und chronische Leukämien. Akute Leukämien sind lebensbedrohliche Erkrankungen, die unbehandelt in wenigen Wochen bis Monaten zum Tode führen. Chronische Leukämien verlaufen meist über mehrere Jahre und sind im Anfangsstadium häufig symptomarm.

Klassifikation und Diagnostik

Die Klassifikation der Leukämien basiert auf morphologischen und immunologischen Eigenschaften der Leukämiezellen. In den letzten Jahren gewinnen auch zunehmend zytogenetische und molekularbiologische Merkmale an Bedeutung. Je nach beteiligtem Zelltyp unterscheidet man zunächst myeloische von lymphatischen Leukämien. Myeloische Leukämien gehen von den Vorläuferzellen der Granulozyten, im weiteren Sinne auch der Erythrozyten und Thrombozyten aus, lymphatische Leukämien betreffen die Lymphozyten und ihre Vorläuferzellen.

Die wichtigsten Leukämieformen :

* akute myeloische Leukämie (AML)
* akute lymphatische Leukämie (ALL)
* chronische lymphatische Leukämie (CLL), gehört zu den niedrigmalignen Non-Hodgkin-Lymphomen
* chronische myeloische Leukämie (CML), wird zu den chronischen myeloproliferativen Erkrankungen gezählt.

Seltenere mit der CML verwandte chronische myeolproliferative Erkrankungen, wenn auch keine Leukämien im eigentlichen Sinne einer Erkrankung (nur) der weißen Blutkörperchen, sind die

* Polycythaemia vera (PV) - hier steht die Vermehrung der Erythrozyten im Blut im Vordergrund. Es sind meist auch die anderen Zellreihen, also die Leukozyten und die Thrombozyten betroffen - und die
* essentielle Thrombozythämie (ET) - sozusagen ausschließlich ein "Gerinnungsplättchen-Krebs".

Die Verdachtsdiagnose ist häufig bereits aus dem Blutbild und Differentialblutbild zu stellen, die genaue Klassifikation erfordert aber meist eine Knochenmarkspunktion.

Epidemiologie und Ursachen

Die einzelnen Leukämietypen weisen eine typische Altersverteilung auf. Die ALL ist die häufigste Leukämie bei Kindern und kommt bei Erwachsenen seltener vor. Die AML steht bei Kindern an zweiter Stelle und ist bei Erwachsenen die häufigste akute Leukämie mit einem Altersgipfel über 60 Jahren. Die CLL tritt bei Kindern praktisch niemals auf und ist eine typische Leukämieform des älteren Menschen. Die CML ist bei Erwachsenen wesentlich häufiger als bei Kindern.

Die Ursachen von Leukämien sind noch nicht geklärt. Gerade bei akuten Formen sind die Ursachen meist unklar und können nicht in einen kausalen Zusammenhang mit pathogenen Faktoren gebracht werden. Diskutiert werden die nachfolgenden potentiell auslösenden Faktoren:

* Chemikalien, zum Beispiel Benzol,
* vorangegangene Behandlung mit Zytostatika (insbesondere Alkylanzien) aufgrund einer anderen Erkrankung (z. B. solide Tumoren),
* ionisierende Strahlung,
* diverse Viren,
* genetische Vorbelastung

Als gesicherter Risikofaktor gilt der Einfluss von Radioaktivität auf die DNA in den Zellkernen, entweder als kurzzeitige Hochdosis (z. B. Strahlentherapie, atomarer GAU, Atombombenexplosion) oder als kontinuierliche Niedrigbelastung (z.B. Abstrahlung bei Wiederaufbereitungs- und sonstigen Atomanlagen und im Uranabbau, kosmische Höhenstrahlung, Radonbelastung in den Wohnungen, Kalium40-Belastung in den Knochen). Weitere, nicht zu unterschätzende begünstigende Faktoren sind "klassische" Krebs-Risikofaktoren wie das Rauchen.

Therapie

Grundlage der Behandlung von Leukämien ist die Therapie mit Zytostatika. Weitere Behandlungsprinzipien sind die Hochdosistherapie mit autologer Stammzellinfusion und die allogene Knochenmark-, bzw. periphere Stammzelltransplantation. Untergeordnete Bedeutung hat die prophylaktische oder therapeutische Strahlentherapie. In den letzten Jahren haben sich neue Therapiemöglichkeiten durch die Anwendung von monoklonalen Antikörpern und neue spezifisch in die Krankheitprozess eingreifende Medikamente wie die Imatinib (Tyrosinkinaseinhibitor) bei der CML und der Philadelphia-Chromosom-positiven ALL oder ATRA bei der Promyelozyten-Leukämie eröffnet. In der Therapie der Leukämien bestehen zwischen den einzelnen Formen erhebliche Unterschiede, die Einzelheiten der Therapie sind in den entsprechenden Artikeln dargestellt.

Leukämie bei Menschen mit Down-Syndrom (Trisomie 21)

Die akute Megakaryoblastenleukämie (Akute myeloische Leukämie, megakaryoblastischer Subtyp / AMkL) ist die Form von Leukämie, die an häufigsten bei jüngeren Kindern mit Down-Syndrom (Trisomie 21) auftritt; ihr Risiko an Leukämie zu erkranken, ist gegenüber dem Durchschnitt um das 20fache erhöht, was eine Auftretenshäufigkeit von 1:100 bedeutet. Im Gegensatz zu Regelkindern sprechen Kinder mit zusätzlichem Erbmaterial des 21. Chromosoms jedoch meist besser auf eine Behandlung mittels Chemotherapie an, ihre Heilungs- und Überlebenschancen sind deutlich höher und Rückfälle seltener. Bei einer Studie wurde herausgefunden, dass für dieses Phänomen offenbar eine bestimmte Genmutation, die sogenannte GATA1-Mutation, verantwortlich ist, genauer gesagt das 40-kDA GATA1 Protein. Es bedingt eine verbesserte Wirksamkeit der Medikation. Jedoch liegt es wahrscheinlich ebenfalls an dieser Mutation, dass Kinder mit einer Trisomie 21 häufiger die Form von Leukämie bekommen, die durch die Mutation erfolgversprechender behandelt werden kann (vgl. Journal of the National Cancer Institute, Februar 2005, Seite 226ff). Abgesehen von dem erhöhten Leukämie-Risiko sind Menschen mit Down-Syndrom unterdurchschnittlich anfällig für andere Formen von Krebserkrankungen. In sechs unabhängig von einander durchgeführten Studien konnte erwiesen werden, dass z.B. Neuroblastome, Nephroblastome, Unterleibskrebs, Brustkrebs, Magenkrebs und Darmkrebs sehr selten auftreten: "Verglichen nach Alter und Geschlecht ist die Wahrscheinlichkeit für eine Person mit Down-Syndrom, an irgendeiner Form von Gewebekrebs zu sterben, um 50 bis 100 Mal niedriger" als üblich (LmDS Nr. 49, 2005, Seite 20). Zurückgeführt werden kann dies neben dem durch das zusätzliche Erbmaterial offenbar begünstigten Schutzmechanismus des Körpers auch darauf, dass die mit der Trisomie 21 zusammenhängende Disposition für insbesondere Leukämie bekannt ist und eine Erkrankung aufgrund häufigerer Arztbesuche (z.B. wegen der Anfälligkeit für Atemwegserkrankungen) oft in sehr frühen Stadien erkannt und behandelt werden kann. Darüber hinaus leben die meisten Menschen mit Down-Syndrom deutlich gesünder, insbesondere Alkohol und Nikotin werden selten aktiv konsumiert, was das Risiko, an Krebs zu erkranken, zusätzlich senkt.

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